reforef.ru 1
СТАВРОПОЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ



На правах рукописи


Цатурян Людмила Дмитриевна

Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы организма детей с учетом их конституциональных особенностей

03.00.13 - физиология 14.00.09 - педиатрия

диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научные руководители: доктор медицинских наук, профессор

Бутова О. А.

доктор медицинских наук, профессор

Калмыкова А.С.

Ставрополь - 2004


ОГЛАВЛЕНИЕ

Стр.

Список сокращений 4

Введение 5

Глава 1. Морфофункциональные особенности здоровых детей в

норме и при врожденной патологии сердечно-сосудистой системы

(обзор литературы) 11

1.1. Морфофункциональные особенности организма детей периода

первого детства 12

1.2. Конституциональный подход в фундаментальной биологической

характеристике целостного организма 18

1.3. Частная дерматоглифическая конституция как возможный

парагенетический маркер врожденной патологии 23

1.4. Клиническая характеристика врожденной сердечно-сосудистой

патологии 28

Глава 2. Материал и методы исследования 35

2.1. Общая характеристика исследованного контингента 35

2.2. Антропометрический метод 38

2.3. Метод вариационной пульсометрии 41

2.4. Дерматоглифический метод 48

2.5. Биометрические методы 51
2.5.1. Корреляционный анализ 51

2.5.2. Метод главных компонент 52

2.5.3. Кластерный анализ 53

2.5.4. Метод канонических корреляций 54

Глава 3. Возрастные и конституциональные особенности

функционирования сердечно-сосудистой системы организма детей 57

3.1. Физическое развитие и соматотипологические особенности здоровых и больных мальчиков с врожденными пороками сердца 60


3.2. Дерматоглифическая конституция детей первого периода детства 87

3.3 Вегетативный гомеостаз у здоровых и больных мальчиков

с врожденными пороками сердца 109

Глава. 4. Взаимосвязь морфологических и функциональных

параметров в рамках конституциональной целостности организма

периода первого детства 132

4.1. Изучение многомерных связей между антропометрическими,

вариационнопульсометрическими и дерматоглифическими признаками

у здоровых мальчиков 132

4.2. Изучение многомерных связей между антропометрическими, вариационнопульсометрическими и дерматоглифическими признаками у больных с врожденными пороками сердца без нарушения гемодинамики 134

4.3. Изучение многомерных связей между антропометрическими, вариационнопульсометрическими и дерматоглифическими признаками у больных с врожденными пороками сердца с нарушением

гемодинамики 137

Заключение 144

Выводы 160

Список литературы 162

Приложения 187

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

А - астеноидный тип телосложения Т - торакальный тип телосложения М - мышечный тип телосложения Д - дигестивный тип телосложения КЖС - кожно-жировая складка

АП - адаптационный потенциал системы кровообращения ИК - вегетативный индекс Кердо ИН - индекс напряжения Мо - мода

АМо - амплитуда моды

СКО - среднее квадратическое отклонение

АХ - вариационный размах

ВПС - врожденные пороки сердца

Сокращения специальных терминов указаны в тексте соответствующих глав

Введение

Актуальность исследования. Одной из актуальных проблем современной медицины является исследование индивидуальных, типологических, адаптационных особенностей здорового человека и вариабельности физиологических свойств индивида, отражающихся на течении той или иной болезни и ее "податливости" терапевтическим воздействиям в каждом конкретном случае.


В последние десятилетия все возрастающий интерес приобретает изучение конституциональных особенностей и адаптивных возможностей здоровых и больных детей с различной врожденной и приобретенной патологией (Г. Гримм, 1967; Клиорин А.И. и соавт., 1979; Антропова А.М. и соавт., 1983, 2003; Панасюк Т.В., 1984; Безруких М.М. и соавт., 2000; Гиренко Л.А., 2002; Арешидзе Н.В., 2004; Sanna E.S. et al., 2000; Monyeki K.D., et al., 2002; Peeters M.W. et al., 2003). Между тем, данных по исследованию и морфологического, и функционального, и дерматоглифического статуса здоровых и больных детей с врожденной патологией сердца в доступной литературе малочисленны.

Наследственная и врожденная патология в настоящее время составляет существенную часть в структуре общей заболеваемости и смертности детского населения России. Об актуальности проблемы врожденных пороков развития говорит и тот факт, что Министерством здравоохранения Российской Федерации издан приказ № 162 от 23.05.97. "О создании Федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков развития у детей". Врожденные пороки сердца (ВПС) являются самой распространенной группой структурных мальформаций. В последние годы увеличивается число детей, страдающих данной патологией, нередко с тяжелым течением заболевания и высокой летальностью (Барашнев Ю.И. и соавт., 1984; Бураковский В.И. и соавт., 1987, 1989; Парийская Т.В. и соавт., 1989; Белоконь Н.А. и соавт., 1991; Малышева З.В. и соавт., 1998; Богданова Г.Н. и соавт., 1999;

Калмыкова А.С. и соавт., 1999, 2002; Таболин В.А. и соавт., 2000; Бокерия и соавт., 2001; Лещенко Я. А. и соавт., 2001; Подзолков В.П. и соавт., 2001; 2002; Bankl H., 1980; Martinez-Frias M.L. et al., 1999; ВШШЬЄ^ R.M et al., 2000; Lin A.E. et al., 2000; Nugent E.W. et al., 1994, 2000; Rosano A. et al., 2000; Besker S.M. et al, 2001; Cedergren M.I. et al., 2002).

Кроме того, основываясь на современных научных данных (Агаджанян Н.А., 1998, 2001; Бутова О.А. и соавт., 2000, 2001, 2004; Бец Л.В., 2000) особую значимость приобретает поиск маркерных признаков функционального состояния или определенной патологии.


В связи с указанным, представлялось актуальным изучение функционального состояния сердечно-сосудистой системы и механизмов, обеспечивающих ее регуляцию, как у здоровых, так и у больных мальчиков с врожденными пороками сердца на конституциональной основе.

Цель исследования - изучить функционирование сердечно-сосудистой системы и установить особенности развития организма детей с учетом фактора конституции в норме и при врожденных пороках сердца.

Задачи исследования:

1. Изучить морфологическую типологию организма здоровых и больных мальчиков периода первого детства.

2. Оценить вегетативный гомеостаз и адаптивные возможности здоровых и больных мальчиков с учетом темпов их соматотипологического развития.

3. Выявить особенности дерматоглифической конституции у мальчиков периода первого детства.

4. Установить взаимозависимость антропометрических, вариационно-пульсометрических и дерматоглифических параметров в организме здоровых и больных мальчиков с врожденными пороками сердца.

Научная новизна. Проведение соматотипологической диагностики впервые позволило установить снижение процента гармоничного развития у мальчиков с врожденными пороками сердца без нарушения гемодинамики на 8,3%, а среди мальчиков с врожденными пороками сердца с гемодинамическим нарушениями гармонического развития не выявлено.

С использованием компонентного и кластерного видов анализа дерматоглифических параметров выявлено ускорение темпов соматотипологического развития у здоровых мальчиков и замедление - у больных с врожденными пороками сердца. Установлена морфологическая гетерогенность здоровых и больных детей с различными стадиями ВПС периода первого детства.

Примененный метод главных компонент и кластерный анализ позволили выявить сбалансированное влияние звеньев вегетативной нервной системы на деятельность сердца у здоровых мальчиков и рассогласованность отделов вегетативной нервной системы в регуляции ритма сердца в организме мальчиков с врожденными пороками сердца, проявляющиеся в доминирующем воздействии симпатических влияний.


Впервые обнаружены канонические переменные морфологических и морфофункциональных признаков детей с врожденными пороками сердца с различными гемодинамическими нарушениями.

Теоретическая и практическая значимость исследования.

Комплексная оценка морфофункциональных систем в рамках конституциональной целостности детского организма, обеспечивающей индивидуальный характер адаптации, выявляет особенности функционального состояния сердечно-сосудистой системы организма детей от адаптивной реакции до состояния "критического напряжения", на фоне различных темпов соматотипологического развития. Астенизация, характерная в большей мере для мальчиков с врожденными пороками сердца, сопровождается напряжением механизмов адаптации.

Кластеризация антропометрических, дерматоглифических и пульсометрических показателей всех обследованных мальчиков выявила два кластера, но при этом, антропометрический кластер объединил больных с врожденными пороками сердца, а дерматоглифический и вариационнопульсометрический кластеры объединили здоровых мальчиков и больных с ВПС без гемодинамических нарушений.

Анализ показателей кардиоинтервалографии позволил обнаружить, что наибольшей значимостью в оценке функциональных особенностей сердечнососудистой системы детей первого детства обладает мода в ортостазе, но у здоровых мальчиков она обнаруживает положительную нагрузку, а у больных -отрицательную нагрузку.

Обнаружение маркирующих данную патологию дерматоглифических признаков используется для ранней диагностики врожденной сердечнососудистой патологии в лечебно-диагностических учреждениях г. Ставрополя, в целях первичной профилактики и ранней диагностики врожденных пороков сердца, а также для решения практических вопросов медико-генетического консультирования. Данные по маркерной информативности индекса гребневой ширины используются в работе Городской консультативно-диагностической поликлиники г. Ставрополя при ранней диагностики ВПС у детей.


Результаты исследования включены в разделы дисциплины специализации "Человек и его здоровые", а также базовой дисциплины "Основы медицинских знаний и профилактика болезней" для студентов Ставропольского государственного университета. Материалы исследования используются при чтении лекций и проведении занятий по предметам морфологического и физиологического блоков в Ставропольском государственном университете и Ставропольской государственной медицинской академии.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Индивидуальный характер процесса адаптации проявляется у здоровых мальчиков стабильной адаптивной реакцией и средними темпами соматотипологического развития. Компенсаторная реакция у мальчиков с врожденными пороками сердца без нарушения гемодинамики и состояние "критического напряжения" у больных с гемодинамическими нарушениями ассоциируется с астеноидностью, выявляющей ускорение темпов соматотипологического развития.

2. С позиции целостного организма сопряженность морфологических и морфофункциональных признаков в организме мальчиков с врожденными пороками сердца с различной степенью нарушений гемодинамики и отсутствие связей признаков в организме здоровых мальчиков свидетельствует о значимости установленных взаимозависимостей в патокинезе развития заболевания сердца.

3. Различная степень генетической детерминированности маркеров конституции человека подтверждается обнаружением антропометрического кластера, объединяющего детей с врожденными пороками сердца, а так же пульсометрического и дерматоглифического, объединяющего здоровых мальчиков и детей с ВПС без гемодинамических нарушений.

Апробация работы. Основные положения диссертации докладывались и обсуждались на научных конференциях (Ставрополь, 2001; Томск, 2003), (Ставрополь, 2003; Греция, 2003), (Астрахань-Москва, 2004); Региональной научно-практической конференции (Ставрополь, 2002); Межрегиональных конференциях (Ставрополь, 2002; 2003); Х1 Международном симпозиуме (Москва, 2003); Международной научной конференции (Москва, 2003); заседаниях научно-методического семинара кафедры анатомии, физиологии и гигиены человека (Ставрополь, 2001 - 2004).


Публикации. По материалам диссертации опубликовано 11 работ.

Структура и объем диссертации. Работа состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, двух глав с изложением результатов собственного исследования, заключения, выводов, библиографического указателя, включающего 188 отечественных и 50 иностранных источников. Объем диссертации 186 страниц, содержит 32 таблицы, схему и иллюстрирован 28 рисунками.

ГЛАВА 1. МОРФОФУНКЦИНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ В НОРМЕ И ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

(обзор литературы)

Здоровье человека слагается из трех основных составляющих: структурно-функциональной, физико-химической и психоэмоциональной. Взаимодействие, взаимообусловленность и гармония факторов окружающей среды и составляющих здоровье человека обеспечивают гомеостаз, стабилизацию адаптивных регуляторных систем и сохранение здоровья. Дисфункция любой из указанных составляющих ведет к дисбалансу во всей живой системе (Агаджанян Н.А., 1997).

По мнению Разумова А. (1996) здоровье индивидуума - это состояние оптимума меры адаптации организма как биопсихосоциального существа (системы) к условиям жизни в данный момент. Отклонение адаптивных реакций от оптимальных их значений приводит к очевидной утрате здоровья.

На основе многофакторности, определяющей здоровье человека, и следует разрабатывать научно-обоснованные подходы к оценке качества и количества здоровья. Для решения этих задач необходимо определять состояние здоровья, начиная от максимального уровня и до границ болезни, включая предзаболевание или, так называемое третье состояние, то есть весь спектр донозологических состояний. Изучение состояния здоровья с точки зрения клинической физиологии с учетом конституциональных особенностей организма позволяет избежать дихотомического подхода, не отражающего сущности внутричеловеческого взаимодействия (Бутова О.А., 1998).

Актуальным представляется конституциональный подход при изучении функциональных особенностей детского организма на одном из этапов онтогенеза, особенно в критические фазы или возрастной интервал, находящийся на стыке критических периодов.


Изучаемый нами период онтогенеза (4 - 6 лет), по мнению Никитюка Б. А. (1998) находится на стыке между двумя критическими периодами три и семь лет, который с одной с одной стороны характеризуется большей "пластичностью", а с другой стороны большей ранимостью биохимических характеристик.


1.1. Морфофункциональные особенности организма детей периода

первого детства

Любая функциональная система в организме биологически значима. Организм человека в процессе индивидуального развития проходит хорошо различимые стадии (Власов Ю.А., 1985).

Возрастное развитие человека индивидуально своеобразно и совершается гетерохронно при внутрипопуляционных сопоставлениях. Рост и развитие -процессы взаимосвязанные, тем не менее, рост проявляется преимущественным накоплением массы биологической материи, а развитие -ее количественным преобразованием, достижением нового уровня структурного совершенства. Процессы роста всегда предшествуют развитию. Руководствуясь законами биологической ауксологии, процессы роста и развития следует считать эндогенно возникающими и протекающими, совершающимися постепенно и необратимо, синхронно для структур одного функционального назначения и, наконец, циклично (Tanner J., 1962; Никитюк Б.А., 1998; Loesch D.Z. et al., 1999; Simonin G., 2000; Калмыкова А.С. и соавт., 2002). При всем сходстве основных характеристик ростовых процессов, представляющих собой итог эволюционного развития человека, вариабельность показателей роста и развития является отражением пластичности процесса онтогенеза (Година Е.З., 2001).

Каждый возрастной период жизни растущего организма характеризуется рядом особенностей деятельности его органов и систем, их регуляции. Согласно схемы возрастной периодизации, принятой на YII Всесоюзной конференции по возрастной морфологии, физиологии и биохимии (Москва, 1965) возраст от 4 до 7 лет именуется периодом первого детства.

В развитии человека существуют критические периоды, именно на этих этапах онтогенеза должны сложиться защитные механизмы (Агаджанян Н.А.,


Никитюк Б.А., 2000).

Детский организм чрезвычайно резко реагирует на неблагоприятные внешние влияния в период наиболее интенсивной гистоморфологической и функциональной перестройки органов и систем в переходные, так называемые узловые возрастные периоды. Одним из таких периодов является период от трех до 6 - 7 лет (Антропова М.В. и соавт., 1983, 2003).

Особенностью данного периода онтогенеза является нарастание темпов роста, выявляется так называемый полуростовой скачок для разных размеров тела, совершающийся гетерохронно (Панасюк Т.В., 1984).

В исследованиях Чернышова В.Н. и соавт. (2002) выявлены особенности физического развития детей г. Ростова-на Дону. Второе ростовое ускорение имеет различие по половому признаку и приходится у девочек на пятый год жизни, а у мальчиков на шестой.

В исследованиях Чаплыгина Е.В. и соавт. (2002) установлено, что максимальный подъем остеогенеза наблюдается у детей 4-5 лет всех сототипов, при этом наиболее интенсивен этот процесс у детей микросомального типа, а наименее выражен - у макросомального типа телосложения.

Вместе с тем важным с прогностической точки зрения является предыдущий этап "округления", приходящийся на первый год жизни и характеризующийся опережением прироста массы над приростом длины тела. По мнению авторов в качестве критического периода раннего онтогенеза следует считать второй и пятый годы жизни, которые являются периодом "вытягивания".

В работах Давыдова В.Ю. (1995), Корнева М.А. и соавт. (2003) установлено, что ростовые процессы длины и массы тела у девочек происходят интенсивнее, чем у мальчиков на протяжении всего периода первого детства. Это характерно для представителей всех соматотипов, исключение составляют мальчики макросомального типа в возрасте 6 - 7 лет, у которых наблюдается максимальное снижение скорости роста и длины тела.

В период первого детства вторичные половые признаки мало выражены, преобладает "тип малого ребенка", с относительно крупной головой и туловищем, сравнительно короткими конечностями, слабой мускулатурой, не способной к сильным и длительным сокращениям, хорошо развитым жироотложением, отсутствием отчетливого подразделения туловища на грудной и брюшной отделы, еще не сформировавшимися окончательно изгибами позвоночника, большой подвижностью суставов, округлым лицом и т. д. Этот период нередко обозначают, как "нейтральное детство". (Аршавский И.А., 1967; Миклашевская Н.Н. и соавт., 1988; Хрисанфова Е.Н., Перевозчиков И.В., 1999).


Возраст первое детство является важным периодом в становлении произвольной двигательной функции, которая характеризуется дальнейшим морфологическим созреванием и развитием функциональных возможностей центрального и периферического отделов двигательного анализатора. (Маркосян А. А., 1969).

На сердечно-сосудистую систему, осуществляющую кровообращение, падает основная часть тех биологически важнейших процессов, посредством которых достигается консолидация и прямое материальное объединение, интеграция всех разнородных и многочисленных тканей, органов и клеток в целостную систему. Функционирование сердечно-сосудистой системы в данный период имеет ряд особенностей: темпы роста массы сердца замедленны, в сердце происходит окончательная тканевая дифференцировка, обогащение соединительной и эластической тканью, а так же дальнейшее утолщение мышечных волокон (Власов Ю.А.,1985).

Особенностью возрастной гистоархитектоники миокарда в данный возрастной период заключается в слабом развитии соединительно-тканного остова миокарда, обильным типом крово-и лимфоснабжения (Козлов В.И., Фарбер Д.А., 1983).

В период с 3 - 7 лет при относительно медленном темпе роста массы сердца происходит его окончательная тканевая дифференцировка, обогащение соединительной и эластической тканью, дальнейшее утолщение мышечных волокон. В стволе сердца идет интенсивная редукция мышечных волокон, появляется фибриллярность, разрастается соединительная ткань. Сейчас накапливаются данные о существенных особенностях электрофизиологических свойств мышечных и специализированных клеток сердца у детей. Потенциалы действия, образующиеся в волокнах Пуркинье, возникают при относительно низком мембранном потенциале, точнее, менее отрицательном, чем у взрослых. Нарастание потенциала идет очень медленно. Это говорит о меньшей плотности натрия каналов в мембранах клеток Пуркинье. Реполяризация волокон Пуркинье у детей возникает значительно быстрее, чем у взрослых. Масса сердца несколько больше у мальчиков, чем у девочек. Эта разница увеличивается вначале медленно (до 11 лет), а затем сердце девочек увеличивается быстрее (Мазурин А.В.,


Воронцов И.М., 1999).

Нервная регуляция сердечной деятельности осуществляется с помощью центральных и местных механизмов. К центральным относится система блуждающего и симпатического нервов. Блуждающий нерв снижает тонус сердечной мышцы и автоматизм в основном синусового узла и в меньшей степени атриовентрикулярного соединения, в силу чего сердечные сокращения урежаются. В целом, активация парасимпатической системы ведет к ослаблению деятельности сердечного насоса. Симпатический нерв учащает и усиливает сердечные сокращения (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987; Сперелакис Н., 1990; Morman D et al., 2000). Согласно данным И.А. Аршавского (1967) у детей раннего возраста слабо выражено вагусное тормозящее влияние на частоту и силу сердечных сокращений. Вагусная регуляция окончательно устанавливается к 5 - 6 годам. Кроме нервного, на сердечную деятельность влияют и гуморальные механизмы.

В возрасте 4 - 6 лет частота сердечных сокращений заметно уменьшается по сравнению с таковой у более младших детей. Переход ребенка в вертикальное положение и начало активной деятельности способствует урежению сердечных сокращений. С возрастом происходит увеличение ударного и минутного объема крови, к 7 года объем крови возрастает в 10 раз. Как урежение пульса, так и возникновение дыхательной аритмии являются внешними маркерами созревания сердечно-сосудистой системы. (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987; Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1999; Spurr G.B. et al., 1997).

Половые различия заключаются в относительно более благоприятном функциональном состоянии сердца у мальчиков, чем у девочек. Они невелики и проявляются только в разной степени напряжения систем регуляции (Баевский Р. М., Мотылянская Р. Е., 1986). Кроме этого, различия в изменениях параметров сердечного ритма на умственную и физическую нагрузки, свидетельствуют о менее выраженной зрелости функциональных систем организма у мальчиков по сравнению с девочками (Батенкова И.И.,

2001).


Показатели кардиоинтервалографии (КИГ) отражают динамику развития и периодичность включения механизмов регуляции синусового сердечного ритма. У детей 4 - 7 лет преобладают симпатикотонические ритмограммы (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987).

В исследованиях, проведенных Л.В. Твердяковой и соавт. (2001, 2003), установлено выраженное влияние парасимпатического отдела вегетативной нервной системы на ритм работы сердца у городских мальчиков в возрасте 7 - 8 лет. У подростков Юга России выявлено, также преобладающее влияние парасимпатического отдела вегетативной нервной системы в регуляции ритма сердца (О.А.Бутова и соавт., 2003).

В клинической практике метод кардиоинтервалографии позволяет диагностировать тяжесть поражений сердечно-сосудистой и центральной систем во все возрастные периоды. В литературе имеются сведения об использовании КИГ у новорожденных детей, подростков для характеристики состояния компенсаторно-приспособительных реакций (Oberiander T.F. et al., 1995; Федорова М.В., 1999; Панкова Т.Б. и соавт., 2002).

С возрастом у детей растет преимущественно систолическое артериальное давление, диастолическое имеет только тенденцию к повышению. Увеличение давления происходит более интенсивно в первые три года жизни, в препубертатном и пубертатном периоде. Повышение давления с возрастом идет параллельно росту скорости распространения пульсовой волны по сосудам мышечного типа и связано с повышением тонуса этих сосудов. Показатели артериального давления тесно коррелируют с физическим развитием детей. Имеют значение не только достигнутый уровень размеров или массы тела, но и их динамика, т. е. темп роста ребенка (Антипов Е.Е и соавт., 1978; Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1999).

Когда структура сердечно-сосудистой системы формируется с существенными отклонениями от генотипа нарушениями, приводящими к изменению ее функции, то факторы внутренней среды, обусловленные этими изменениями, оказываются в такой степени значимыми для процессов интеграции организма в целую систему, как и факторы внешней среды. Развитие организма при их совместном влиянии оказывается возможным только в том случае, если нарушения внутренней среды, вызванные неправильным развитием сердечно-сосудистой системы, либо выражены слабо, и активная адаптация к условиям внешней среды, и к изменениям в пределах внутренней среды организма осуществляется в достаточной степени, либо их максимальное неблагоприятное влияние проявляется в таком возрастном периоде, когда в целом окончилось формирование фенотипа организма (Власов Ю.А.,1985).


Возникновение, развитие и течение патологических процессов в организме рассматривается как результат сложной конвергенции биологических, экологических и социальных факторов (Бец Л.В., 2000). При этом возможно изменение типа телосложения, функциональных показателей, характеризующих особенности конституции детского организма.


1.2. Конституциональный подход в фундаментальной биологической характеристике целостного организма

Особую значимость в конституционологии приобретает изучение индивидуальных и индивидуально-типологических характеристик, особенно в периоде развития. В общей форме конституцию можно определить как достаточно стабильную, комплексную, биологическую характеристику человека, вариант адаптивной нормы, отражающий реактивность и резистентность организма к факторам внешней среды (Хрисанфова Е.Н., Перевозчиков И.В., 1999; Дерябин В.Е., 1993).

В формировании конституции равноправное участие принимают как внешняя среда, так и наследственность. Наследственно детерминируются главные признаки конституции - продольные размеры тела и доминирующий тип обмена веществ, причем последний наследуется лишь в том случае, если в одной и той же местности постоянно жили два-три поколения семьи (Никитюк Б.А., 1990, 1997, 1998; Агаджанян Н.А., 2000).

Принято считать, что конституция человека - это комплекс индивидуальных анатомических и физиологических особенностей, складывающихся в определенных природных и социальных условиях и проявляющихся в его реакциях на различные воздействия, в том числе и болезнетворные (Клиорин А.И., 1986).

Конституционология является областью науки, где многоплановость техники соматотипирования не затрудняет накопление информации и прогресс знаний. Это не приводит к рассогласованию результатов потому, что в конечном итоге многообразие телесных проявлений сводится к двум крайним соматотипам - эктоморфному (долихоморфный, лептосомный, астенический) против эндоморфного (брахиморфный, эйрисомный, гиперстенический) - и одному промежуточному. Конституциональная обусловленность процессов жизнедеятельности выявляется при сопоставлении крайних форм телосложения (Агаджанян Н.А. и соавт., 2000).


Типы конституции детей являются наименее исследованным разделом конституционологии. Процессы роста и развития, особенно в первые годы жизни ребенка, естественно сказываются на строении его тела, создавая дополнительные трудности для характеристики типа конституции. При этом относительно хорошо известны индивидуальные различия в темпах этих взаимосвязанных процессов. Созревание организма ребенка, разумеется, не только выражается изменением его облика, телосложения, но и существенными сдвигами в многочисленных функциональных показателях, так же характеризующих особенности его конституции. В результате преобразований, происходящих в деятельности нервной, эндокринной и других систем, дети одного календарного возраста развивающиеся в разном темпе, фактически характеризуются существенными различиями по многим очень важным показателям. Внешние соматические характеристики претерпевают определенные изменения на протяжении жизни человека при ограниченности генетически заданными рамками. Конституциональные особенности в известной мере формируются в период антенатального развития организма и в начале постнатальной жизни. При этом вероятно, наряду с наследственными предпосылками имеют значение факторы окружающей среды. В результате действия чрезвычайных раздражителей, а так же под влиянием некоторых других условий жизни при недостаточной их стабильности возможны существенные изменения типа конституции

(Клиорин А.И., 1979).

В.Г. Штефко и А. Д. Островский (1929) в целях характеристики времени окончательного формирования конституциональных типов отмечали, что окончательное формирование мышечного типа конституции обычно связано с половой зрелостью. Торакальный и астеноидный типы выкристаллизовываются раньше - с 10 - 13 лет (торакальный) и с 10 лет (астеноидный).

Tanner J. (1962) полагает, что с большей степенью вероятности окажется возможным прогнозировать конституцию взрослого на основании оценки его телосложения в возрасте 4 - 5 лет.

Однако процессы акселерации роста и развития ребенка, позволяют сместить эти сроки к более раннему возрасту, об этом свидетельствуют исследования Панасюк Т.В. (2000). Уже в период первого детства, возможно, прогнозировать конституциональный тип. Индивидуально-типологические особенности организма определяют уровень, гармоничности, темпы физического, полового развития и функциональное состояние кардиореспираторной системы мальчиков в онтогенезе (Гиренко Л. А., 2002).

В исследованиях Твердяковой Л.В. и соавт. (2001, 2002), проводимых с целью типологической диагностики, среди мальчиков 7 - 8 лет Ставропольского региона, наиболее представленными оказались астеноидный и торакальный соматотипы. Для подростков Юга России доминирующим является торакальный соматотип (Бутова О. А., 1999).

При обследовании детей г. Москвы, по данным Панасюк Т.В. (2000) в течение первого детства соматотип остается стабильным примерно у половины детей (51,2% у девочек и 45% у мальчиков). Изменение соматотипа у девочек происходит преимущественно в пределах соседних соматотипов, причем усиление типа отмечается чаще (24,4%), чем ослабление (17,1%), и лишь у 7,3% детей соматотип меняется радикально. При анализе изменчивости, отдельных соматотипов установлено, что наибольшей стабильностью в первом детстве отличаются астеноидный и торакальный типы; за ним следует дигестивный. Наиболее изменчив мышечный тип, который может трансформироваться за четыре года в любой другой, но с наибольшей вероятностью (58 - 60%) - в торакальный. Представители дигестивного типа могут перейти только в мышечный, а торакального и астеноидного отличаются более широким спектром изменчивости. Крайние типы - астеноидный и дигестивный - значимо различаются по всем морфологическим признакам, начиная с трех лет, как у мальчиков, так и у девочек. Соматотип ребенка в первом периоде детства выражен достаточно, но не окончателен. Направление и пределы изменчивости зависят от исходного соматотипа и пола ребенка: наиболее изменчив мышечный тип, наиболее стабилен у мальчиков - астеноидный, у девочек - торакальный тип.


Для представителей каждого типа конституции характерны не только особенности телосложения, размеры и формы тела, но и деятельности нейроэндокринной, кардиореспираторной системы, обмена веществ, предрасположенности к различным патологическим состояниям.

При оценке конституции ребенка, следует, считаться с необходимостью, различать генетически обусловленные задержки темпа роста и развития, и последствия тяжелых и длительных заболеваний, врожденных пороков развития, воздействия различных факторов, на ранних этапах онтогенеза. Самые разнообразные отрицательные воздействия на организм ребенка, в большей степени сказываются на развитии мальчиков, чем девочек. Можно полагать, что подобные половые различия типичны и для формирования типа конституции у представителей различного пола. Большая изменчивость в формировании окончательного типа конституции выявляется у девочек, чем у мальчиков. В раннем возрасте проявления различных типов конституции неопределенны, и особенно слабо изучены. В период новорожденности, да и в течение всего первого года жизни, слишком велико значение, в известной мере, переходящих влияний антенатального периода развития ребенка. У школьников конституциональные особенности организма чаще оказываются стабильными и более четко выраженными. Отклонения функций организма, связанные с наличием патологических генов, и чрезвычайных воздействий агентов окружающей среды могут привести к развитию заболеваний, что изменяет некоторые ранее существовавшие конституциональные особенности организма (Клиорин А.И., Чтецов В.П., 1979).

С возрастом происходит изменение соотношений различных конституциональных типов у детей. Однако, существуют дети, характеризующиеся устойчивым конституциональным типом на протяжении почти всего постнатального периода развития. И в первую очередь, это относится к выраженным представителям астеноидного типа конституции (Гримм Г., 1967).

По мнению Н. А. Корнетова (1993) на патогенезе и патокинезе тех или иных заболеваний стоит властная печать, той или иной конституции. Соматотип служит соматическим симптомом тропного спектра болезней и является прекрасным ориентиром, указывающим, по какому руслу прокладывается патогенез, каковы будут скорости потока симптомов, синдромов и какой ущерб это нанесет организму.


В основе заболевания, связанного с наследственной предрасположенностью, могут лежать мутации не одного, а различных генов (Калмыкова Л. Г., 1976).

Рассматривая проблему конституции с точки зрения клиники, М.С. Маслов (1925) писал: "Есть еще что-то в организме каждого индивида, что, присоединяясь к патогенному моменту, трансформирует болезнь, выявляет ее в совершенно особой, индивидуальной форме. Это свойство организма придавать (заболеванию) индивидуальный характер. При каждом заболевании, кроме патогенного, этот момент и является наиболее важным фактором в бесконечном разнообразии болезнетворных проявлений".

В последние годы в литературных источниках были опубликованы материалы о частоте заболеваемости детей и взрослых с разной морфофункциональной конституцией и особенностях клинической картины у представителей разных конституциональных типов (Ботвинникова Е.П., 1974; Лукоянов Ю.Е. и соавт.,1975; Адомайтис А.Ю., 1975; Николаева Л.А., 1975; Зернов Н.Г., 1977; Ростовцев В.Н., 1988; Алексеева Т.И., 1989;

Никитюк Б.А., 1978; Дубова Н.А. и соавт., 1998; Хрисанфова Е.Н., Перевозчиков И.В, 1999; Дерябин В.Б., 1999; Шапаренко П.Ф. и соавт., 2002; Бутова О.А., 2003; Meier R., 1980; Li, J. et al., 1998; Angela G., 2000; Ojo O. et al., 2000; Sanna E. et al., 2000; Peeters, M.W. et al., 2003).

Несомненно, на сегодняшний день представляет большой интерес изучение особенностей соматотипов детей на разных этапах развития, в том числе и с различной патологией.


1.3. Частная дерматоглифическая конституция как возможный парагенетический маркер врожденной патологии

Дерматоглифика занимается изучением рельефа на пальцах, ладонях и подошвах. Рисунки кожных узоров на пальцах и ладонях строго индивидуальны - на земле нет двух людей с идентичными рисунками, на это впервые обратил внимание Galton F. (1892). Практический интерес к дерматоглифическому методу остается актуальным на современном этапе его изучения. В литературе в последние годы обращается внимание на ассоциативность пальцевых узоров с особенностями телосложения человека, многими врожденными и наследственными заболеваниями, а так же адаптированности человека к изменяющимся условиям окружающей среды.


Удобной и информативной системой фенотипических признаков человека, наряду с рельефом ушных раковин, сосудистым рисунком сетчатки, биометрических показателей кистей рук, является гребешковая кожа. Именно, высокая индивидуальная специфичность, неизменяемость в ходе онтогенеза, устойчивость к повреждающим воздействиям (абсолютное восстановление рисунка в процессе посттравматической регенерации), а так же наследственная детерминированность, способствуют использованию дерматоглифических данных в различных областях медицины (Кравченко И.А. и соавт., 2003).

В силу того, что показатели дерматоглифики не меняются с возрастом и наследственно обусловлены, можно говорить, о комплексе признаков, несущих информацию, закодированную в генах. Исходя из различной частоты встречаемости дерматоглифических рисунков, установить степень их информативности невозможно, но, исходя из различной частоты их встречаемости, отношения друг к другу, можно говорить о взаимосвязи отдельных дерматоглифических показателей и соответствующих патологических процессов, обусловленных перестройками в системе генотипа индивида (Алексеева Т.И., 1989).

По мнению Гусевой И.С. (1986) формирование типа узора детерминировано генами, определяющими чувствительность элементов зачатка (эпидермиса и дермы) к действию генов, которые регулируют распределение жидкости. Это действие сводится к образованию воллярных возвышений различной формы, обуславливающих различную конфигурацию морфогенетических полей, в которых возникают гребни и, как следствие, появляются специфические рисунки.

Объем сведений по генетике гребешковой кожи в настоящий момент значительно расширился, и не вызывает сомнения наследственный характер дематоглифических признаков. Хотя, единого мнения о локализации и количестве генов, определяющих образование папиллярных узоров, до сих пор нет, большинство авторов отстаивает полигенную теорию наследования (Щербаков В.В. и соавт., 2002).

На сегодняшний день считаются доказанными коррелятивные связи между индивидуальными графическими элементами кожного рисунка и особенностями хромосомного набора индивидуума (Трепаков Е.А., 1989).


Высказанное еще в начале ХХ века предположение американских исследователей Сишшіш H. и Midlo C. (1926, 1929, 1943) о возможности использования дерматоглифики для диагностики заболеваний стало реальностью и широко используется в качестве скрининг-тестов болезни Дауна (Penrose L., 1965; Штильбанс И.И. и соавт., 1966; Тимошеек З.К., 1976), синдромов Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера (Holt S.B., 1961, 1977, 1979), а так же многих психических, соматических, инфекционных заболеваний (Гладкова Т.Д., 1967; Гусева И.С., 1975, 1998; Муталимова А.Б. и соавт., 1975; Баранов Ю.Н., 1982; Солониченко В.Г. и соавт., 1997; Чистикин А.Н., 1995; Филиппова Е.Н.; Hall Lynn S., 2000; Гончаров Ю.Ф. и соавт., 2003).

Изучается возможность использования дерматоглифических признаков для диагностики параметров адаптированности индивидуумов к тем или иным условиям их существования в социуме (Чистикин А.Н., 1993, 1997; Бутова О.А., 1999, 2001; Лисова И.М., 2002, 2003).

Признаки дерматоглифики обнаруживают некоторую связь с полом. У мужчин чаще встречаются сложные узоры (завитки и петли), у женщин -простые узоры (петли и дуги). У женщин кожные гребни несколько тоньше, то есть их больше на 1 см . Но ни расовый, ни половой компоненты генотипа существенно не влияют на распределение основных типов узора по ладоням и пальцам. Дуги и ульнарные петли чаще встречаются на пальцах левых рук; завитки и радиальные петли - на пальцах правых рук. Это объясняется особенностями взаимодействия генетических элементов с тканевыми структурами, в области которых они функционируют. Описанная ассиметрия характерна для праворуких, у левшей она инвертирована. (Гусева И. С.,1986).

Работы Щербакова В.В. и соавт. (2002), заключаются в применении метода дерматоглифики для идентификации личности погибших в условиях массовых катастроф. В проведенных исследованиях установлено, что для папиллярных узоров пальцев ног, так же как и для рук, наследование происходит в основном от доминирующего родителя, вариабельность в передаче характеристик папиллярных узоров от родителя к ребенку для пальцев ног больше, чем для пальцев рук и наконец "передача узора" на пальцах рук может происходить от одного из родителей, а на пальцах ног от другого.


Передача графических элементов кожи из поколения в поколение дает основание для практического применения дерматоглифики при спорном отцовстве, материнстве, подмене детей (Okros S., 1965; Гладкова Т.Д., 1967).

В исследованиях Колкутина В.В. и соавт. (2001) предложен морфологический метод, выявляющий симптомокомплекс психического заболевания важнейшей частью которого служит картина папиллярных узоров пальцев рук и ладоней, являющаяся морфологическим маркером психического статуса. Этот маркер не меняется в течении всей жизни. Он "маркирует" не только развившееся заболевание, но и все его скрытые латентные формы, тем самым прогнозирует возможные психические и поведенческие расстройства, всякого рода дезадаптации, скрытые в данный момент и проявляющиеся в стрессовой ситуации или отдаленный период служебной деятельности.

Интересны исследования по изучению рассовых особенностей дерматоглифики Хить Г.Л. (1983), Тегако Л.И. (1989), Чистикина А.Н. (1993). В работах Гладковой Т.Д. (1966) показано, что у народов Европы, Северной Африки, европеоидов Индии и Северной Америки петли встречаются чаще, чем завитки, тогда как процент завитков увеличивается с севера Европы на юг и с запада на восток.

Дерматоглифическая конституция, является, по существу совокупностью генетических маркеров. Структура конституции такова, что отдельный ее признак способен отразить общие для данного типа конституции состояния реактивности и ростовых процессов. Темпы внутриутробного соматического развития у лиц женского пола ниже, чем мужского, что определяет отставание в среднем девочек на момент рождения по массе и длине тела. Отклонение лиц мужского пола от эволюционной тенденции замедления внутриутробного роста совпадает с большей усложненностью в среднем пальцевых узоров у мужчин сравнительно с женщинами. Форма узора характеризует темп роста экто-мезодермальных образований, образующих кожные покровы на пальцевой подушечке; простая форма (дуга, петля) возникает при торможении ростовых процессов, сложная форма (завиток) -при ускоренности последних. Рисунок узора усложняется при "заполнении" пространства пальцевой подушечки структурами, образующимися в убыстренном темпе. Существует определенная связь дерматоглифических признаков с размерами тела или их отношениями. Астенический вариант соматотипа ассоциирован с преобладанием простых кожных узоров на пальцевых подушечках, что объясняется замедлением внутриутробного роста экто-мезодермальных закладок (Никитюк Б.А. c соавт., 1975, 1978, 1998;


Бутова О.А., 1999).

Дерматоглифическая конституция изучалась и у детей с врожденными пороками сердца. В работах Хрисели А.И. (1974), проанализированы отпечатки пальцев у девочек и мальчиков с врожденными пороками сердца. Было установлено, что у больных с ВПС наиболее часто встречаются ульнарные петли, менее часто - радиальные петли. Выявлена тесная взаимосвязь между признаками дерматоглифики и врожденными пороками сердца в группе у больных со стенозом легочной артерии, аортальным стенозом и открытым артериальным протоком.

По данным Моровой Н.А. (1989) установлено, что у детей с ВПС, страдающих тетрадой Фалло (ТФ), показатели дерматоглифики изменены в большей степени. У мальчиков с ТФ чаще, чем у здоровых детей встречались петли, редко - завитки. У девочек с ВПС, как и в контрольной группе, наиболее частым был фенотип - петля-завиток.

В работах Achs R. (1967), изучались врожденные пороки сердца, обусловленные краснухой, перенесенной матерью во время беременности. В результате воздействия патогенного фактора на ранних этапах эмбрионального развития возникали нарушения в морфогенезе гребешковой кожи, выражающиеся в группе связей "внутриутробная инфекция - порок развития сердца - изменения в дерматоглифике".

В аспекте изучаемой проблемы, представляется актуальным дальнейшее изучение дерматоглифической конституции у здоровых детей и детей с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, а так же поиск ассоциативных связей в системе "врожденные аномалии развития -дерматоглифика".

1.4. Клиническая характеристика врожденной сердечно-сосудистой

патологии

В сложном спектре показателей, отражающих состояние и динамику общественного здоровья, важное, значение имеют эпидемиологические характеристики врожденных пороков развития (ВПР) у детей. Широкое признание получила точка зрения о том, что эти характеристики можно использовать в качестве индикатора опасности внешнесредовых мутагенных и таратогенных воздействий (Бочков Н.П. и соавт., 1989, 1996).


Под термином врожденный порок развития понимают стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения и приводящие к расстройствам их функций (Бадалян Л.О. и соавт., 1971).

Наследственная и врожденная патология в настоящее время составляет существенную часть в структуре заболеваемости и смертности детского населения. В ряде регионов России врожденные пороки развития занимают лидирующее место в структуре детской смертности. Это связывают как с неудовлетворительным состоянием окружающей среды, так и с относительным увеличением "груза" врожденных и наследственных заболеваний (Дементьева Т.Г. и соавт., 1999).

Тенденция роста врожденной патологии в какой-то мере является "эхом" (отсроченным эффектом) экотехногенной агрессии минувших десятилетий, направленной на городские субпопуляции детей и подростков на этапе восходящего онтогенеза (Лещенко Я.А. и соавт., 2001).

За последние годы в литературе представлены данные ряда авторов, (Бердышев Г.Д., Криворучко И.Ф., 1979; Бараншев Ю.И. и соавт., 1984, 1996; Малышева З.В., 1998; 2001; Петросян Р.Р., 2002; Martlnez-Frlas M.L. et al., 1999; Rosano A. et al., 2000), свидетельствующие об увеличении уровня распространенности врожденных пороков развития, как на территории России, так и за рубежом. В детских стационарах развитых стран 25 - 40% коечного фонда заняты пациентами, страдающими врожденной патологией, большинство из которых протекает в хронической форме и мало подвержены коррекции (Курьянинова В.А., Герасимова О.Г., Дрепа Т.Г., 2003).

Структура врожденных пороков развития (ВПР), согласно проведенному комплексному исследованию Дементьевой Д.М. (2001) в г. Ставрополе за период с 1996 - 1999 годы представлена пороками костно-суставной системы (59%), сердечно-сосудистой системы (17%), органов чувств (12%) и множественными пороками развития (11%), а в структуре смертности детей от ВПР ведущее значение имеют аномалии сердечно-сосудистой системы.


За последние годы существенные изменения претерпела структура сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте. На фоне снижения ряда органических заболеваний, в частности ревматизма, возрос удельный вес функциональных расстройств и неспецифических кардиопатий, а так же врожденных пороков сердца (Студенкин А. А. и соавт., 1998; Петрова Н.Н. и соавт., 1999; Loffredo Ch.A., 2000; Guitti J. et al., 2000).

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее распространенных врожденных аномалий у детей. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития (Антоненко В.Г. и соавт., 1998; Подзолков В.П. и соавт., 2001; Мутафьян О.А., 2000, 2002; Kramer H.H. et al., 1987).

ВПС обнаруживаются по данным различных авторов (Шманек М. И. и соавт., 1978; Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Белоконь Н.А.,1991; Таболин Н.П. и соавт., 2000; Бокерия Л.А., 2001; АІІЄП НХ>. et al., 1995) у 0,7 -1,7% новорожденных. По данным Школьниковой М.А. (2000) в России ежегодно рождается 20 - 22 тыс. детей с ВПС, в США - 30 - 35 тыс. детей.

Клинические и паталогоанатомические исследования врожденных пороков сердца и крупных сосудов указывают на более высокий процент среди лиц мужского пола (57% у лиц мужского пола и 43% у женского пола) (Bankl H., 1980). Подобный анализ соотношения больных детей по полу (Власов Ю.А., 1985) показывает, что среди детей с ВПС в возрасте до года преобладают мальчики.

В структуре детской смертности, связанной с пороками развития, ВПС занимают первую строку. Естественное течение ВПС, сопровождается высокой летальностью, уровень которой зависит от периода жизни больного и адаптивных возможностей организма, а так же от тяжести самого порока. Большинство детей с ВПС погибают в грудном возрасте (40 - 80%), преимущественно в первые месяцы жизни (Бокерия Л.А. и соавт., 2001; Allen H.D. et al., 1995). Стадия первичной адаптации сердечно - сосудистой системы к имеющемуся дефекту, начинающаяся с первого вдоха ребенка, охватывает обычно один - два года жизни, после чего наступает стадия относительной компенсации порока, в которую выживаемость больных значительно увеличивается. Поэтому после первого года жизни смертность резко снижается; у детей в возрасте от одного до пятнадцати лет она составляет 5% (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Шабалов Н.П., 2001; Bankl H., 1980).


В этиологии ВПС безусловное значение имеют ряд факторов: генетическое наследование порока, воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио-и фетопатий; сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды (Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н., 1955; Кадурина Т.И., 2000; Подзолков В.П. и соавт., 2001).

В последние годы прослеживается тесная взаимосвязь кардиоваскулярной патологии и дисплазий соединительной ткани сердца, характеризующяяся нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса. В дальнейшем, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях (Дайхин Е.И. и соавт., 1983; Степура О.Б., 1995; Мартынов А.И. и соавт., 1997; Меньшикова Л.И. и соавт., 2001; Калмыкова А.С. и соавт., 2004; Wynne-Davirs R., 1970; Perloff J. K. et al., 1987; Braunwald E., 1992).

За последние десятилетия значительно расширились инструментально-диагностические возможности обнаружения врожденных пороков сердца и сосудов, цветная допплерэхокардиография, двухмерная и тремерная ЭхоКГ, компьютерная томография. Произошли новые качественные изменения в развитии сердечно-сосудистой хирургии, что способствовало существенному улучшению результатов лечения, увеличению продолжительности и улучшению качества жизни детей с врожденными пороками сердца (Петрова Н.Н. и соавт., 1999).

Увеличение частоты врожденных пороков сердца связано не только с улучшением диагностики всех врожденных пороков развития, но и с увеличением антропогенного прессинга на окружающую среду (Бураковский В.И.,1989).

Анализ первичной диагностики врожденных пороков сердца показывает, что наиболее часто встречается дефект межжелудочковой перегородки, по данным различных авторов в 11 - 48% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Банкл Г., 1980). Клиническое течение порока тесно связано с величиной и локализацией дефекта и продолжительностью заболевания. Дети с вышеуказанным пороком, рождаются в срок, чаще с нормальной массой тела, в дальнейшем прогрессивно отстают в физическом развитии. В анамнезе большинства больных имеется склонность к затяжным или рецидивирующим пневмониям, обусловленным выраженной гиперволемией. Порок с одинаковой частотой обнаруживается у мальчиков (48 - 53%) и у девочек (47 - 52%) (Бочков А.П., 1989; Затикян Е.П., 1996; Nugent E.W. et al., 1994, 2000).


Дефект межпредсердной перегородки занимает 2- 3 место по частоте встречаемости по данным всех ВПС и относятся к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Клиническая симптоматика очень судная. К 5 - 7 годам дети выглядят бледными, субтильными, грацильными, отставая в физическом развитии, для них характерна быстрая утомляемость, одышка. (Парийская Т.В., Гикавый В.И.,

1989).

Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа и является одним из наиболее часто встречающихся ВПС - 5,3% (Бураковский В.И. и соавт., 1989; Мутафьян О.А., 2002). Порок преобладает у лиц женского пола, в соотношении 2-4: 1. Клиника вариабельна, и зависит от длины и ширины протока, а так же от возраста больных. Клиническая манифестация проявляется к 5 - 6 годам, характеризующаяся бледностью кожных покровов, транзиторным цианозом после физической нагрузки, частые обмороки (Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н., 1955; Банкл Г., 1980).

Тетрада Фалло - многокомпонентный ВПС, относится к порокам цианотического типа. Выявляется у 11 - 13% всех больных ВПС, порок возникает почти с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Дети рождаются с нормальной массой тела, в дальнейшем присоединяются явления цианоза и одышки, цианоз нарастает, и становиться тотальным. Больные с данным видом порока заметно отстают в физическом развитии, а в дальнейшем и интеллектуальном развитии, что обусловлено существующей артериальной гипоксемией и нарушением трофики всех органов (Амосов Н.М. и соавт., 1982; Мутафьян О.А., 2002; Банкл Г., 1980; Parenzan L., 1999).

Стеноз устья аорты составляет 2 - 11,7% всех ВПС. Начало манифестации порока и характер его клинических проявлений зависят от степени выраженности стеноза. Если стеноз сильный, то начальные проявления порока возникают уже внутриутробно (Банкл Г., 1980; Мутафьян О.А., 2002).

Стеноз легочной артерии у детей встречается в 2,4 - 12% всех случаев ВПС. Данный врожденный порок встречается с одинаковой частотой, как у мальчиков, так и у девочек. Дети рождаются с нормальной массой тела. Характерным при данном пороке является одышка и цианоз при физической нагрузке, бледность кожных покровов, близко к школьному возрасту умеренное отставание в физическом развитии (Сумароков А.В. и соавт., 1996; Williams R.G., 1989).


Совокупность структурно-функциональных изменений в сердечнососудистой системе, которые, возникнув в раннем онтогенезе человека, в дальнейшем оказываются существенным фактором и во многом определяют характер кровообращения в последующие периоды жизни и важнейшие функциональные, пропорции в деятельности других функциональных систем (Власов Ю.А., 1985).

В свете, данной проблемы представлялось актуальным изучение морфофункциональных особенностей здоровых детей и больных с врожденными пороками сердца и для физиологии, и для клинической медицины.